噬血细胞综合征（噬血细胞综合征能治好吗能活多久）_知识

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1、原发性噬血细胞综合征经过及时有效的治疗，部分患者是可以治好的。对于原发性噬血细胞综合征的治疗，目前主要采取诱导化疗，通常使用依托泊苷、地塞米松进行化疗。对于有中枢神经系统受到累及的患者，需要进行鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗。

2、异基因造血干细胞移植是挽救生命的唯一方法。但通过目前的研究和观测，部分EBV阳性噬血细胞综合征患者并非必须通过移植才能达到治愈。如为B淋巴细胞感染，通过CBI单抗即可达到较好的治疗效果。同时对于EBV阳性的噬血细胞患者，治疗前应排除原发噬血的可能性。

3、对于原发病难以控制或治疗难度较大的疾病、反复发作或原发噬血细胞者，推荐进行异基因造血干移植治疗方案。异基因造血干细胞移植适合于原发噬血细胞、难治复发、NK细胞功能持续低下、中枢神经受累患者。临床认为可以考虑通过其他方法进行改进或治疗尝试，如脾切除，部分患者可以达到完全长期缓解和治愈。

4、对于遗传性的噬血细胞综合征，造血干细胞移植是常见的治疗方式。治疗费用因个体差异而异，有的病例通过几万的治疗费用就取得了成功，而移植相关的治疗可能需要高达百万的支出。值得注意的是，这种疾病的治愈率大致在50%到60%之间，而涉及到移植的治疗，其代价无疑是显著的。

5、对于中枢神经系统受累的嗜血细胞综合征，如果病情允许，应该尽早的给予鞘内注射甲氨蝶林和地塞米松进行治疗。对于诱导治疗失败的患者还可以采用挽救治疗，通常选择脂质体多柔比星、依托泊苷、甲泼尼龙进行联合化疗，在病情缓解后要积极地过渡到原发病的治疗，或者是进行异体的造血干细胞移植治疗。

噬血细胞综合征是一种细胞因子释放导致的临床综合征，导致该疾病的病因包括各种感染、免疫性疾病和肿瘤性疾病。主要临床表现为发热，全血细胞减少。发病机制主要为NK细胞功能障碍，不能灭活炎症反应中激活的巨噬细胞，巨噬细胞持续的释放细胞因子，导致严重的全身反应。

嗜血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织增生综合症，它是一组因遗传或者获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它本身不是一种单纯的疾病，而是一种临床症状。

噬血细胞综合征之所以叫这个名字，是因为体内的巨噬细胞，以及T淋巴细胞破坏血液循环中的红细胞以及血小板等细胞，所以会造成这样的疾病。首先是造成血细胞的减少，有可能是两系，也有可能是三系减少。

嗜血细胞综合征包含原发性和反应性两种类型，潜在引发因素可能包括感染、肿瘤或免疫介导性疾病等。这一病症之所以发生，是因为噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏过程。对于老年人，由于体质较弱且免疫力较差，更容易发生感染。

噬血综合症：分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。

嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组因遗传性或获得性免疫缺陷，导致以过度炎症反应为特征的疾病。

嗜血综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，它是一类原发或继发的免疫异常导致的过度炎症反应综合征。病人在临床上可以出现长时间的高热，肝脏、脾脏明显的肿大，血常规中红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞计数可以减少，骨髓穿刺检查以及肝脏、淋巴结活检时，可发现嗜血现象。

综上所述，嗜血综合症的病理特征主要体现在组织细胞的异常增加和嗜血现象上，其中骨髓和单核巨噬细胞系统的活跃状态是其重要的标志。尽管在急性期与多种疾病表现相似，但通过多部位穿刺等诊断方法可以准确地进行区分和确诊。

噬血细胞综合征（噬血细胞综合征能治好吗能活多久）

家族性的嗜血细胞综合征目前没有太好的治疗办法，噬血细胞综合征严重要进行骨髓移植治疗。嗜血细胞综合症的恶性程度比较高，死亡率也非常高，要尽早发现尽早治疗。

对于继发性嗜血细胞综合征，因为大部分继发于感染相关、风湿免疫相关、肿瘤相关，首先要病因治疗，然后加强对症支持治疗，改善患者的一般情况，同时对于进展迅速的，也可以应用HLH2004的方案治疗，对于淋巴瘤相关的，如果有条件，也最好行造血干细胞移植。

对于老年人，由于体质较弱且免疫力较差，更容易发生感染。值得注意的是，嗜血细胞综合征并非传染性疾病，若是由感染因素引发，应尽快消除感染源。在原发病得到妥善治疗后，病症往往能够自行恢复。在这一病症的治疗过程中，重要的是针对具体病因采取针对性的治疗策略。

小儿嗜血细胞综合征是较危重的疾病，部分小儿可以治愈。小儿嗜血细胞综合征在临床上又分为两类，一类为原发性嗜血细胞综合征，大多是由于遗传因素导致基因变异而出现嗜血细胞综合征。另外一类为继发性嗜血细胞综合征，大多继发于病毒感染、免疫系统疾病及肿瘤。